Атрезія ануса: що являє собою хвороба?

Атрезия ануса: что представляет собой болезнь?

Атрезія — це медичний термін, що означає відсутність отвору в призначеному місці. Серед аномалій внутрішньоутробного розвитку порок задньопрохідного отвору зустрічається не так часто: 1 випадок на 5 тис. новонароджених. У дитини при народженні може повністю або частково відсутні анус або пряма кишка. В більшості своїй вада розвивається паралельно з іншими патологіями органів травного тракту. На жаль, з таким діагнозом без своєчасного хірургічного втручання дитина може загинути через тиждень після народження.

Зміст:

Причини розвитку атрезії ануса

Основна причина виникнення аномалії відділу травної системи вважається збій розвитку ембріона. Приблизно на 7 тижні урогенітальна система і анальний отвір поділяються перегородкою, в результаті чого плід розвивається нормально.

Якщо в зазначений строк поділу не відбувається, то органи продовжують розвиватися з дефектами. Патологія буває первинної або придбаної, коли результатом вади стають перенесені інфекційні захворювання, порушення в судинній системі.

Атрезія буває з норицями або без них, а також її класифікують по відношенню прямої кишки щодо м’язів, що піднімають задній прохід.

Якщо сліпий кінець кишки розташований на відстані ближче 2 см від шкіри, то діагностується низька атрезія. Далі 2 см — висока та середня стадія.

Існують кілька типів атрезії анального отвору:

  • вроджене звуження ануса — виявляється не відразу, оскільки в перші місяці у дитини відходить рідкий кал, після прикорму з’являються запори;
  • атипове розташування анального отвору — задній прохід знаходиться занадто близько до статевих органів; в цьому разі показана операція, з-за такого розташування у дівчаток можливі хронічні вагініти та інфекції сечостатевих шляхів;
  • свищ промежини, така форма частіше фіксується у хлопчиків, при цьому з’являється повна або часткова непрохідність кишечнику;
  • свищ, що виходить в статеві органи, частіше зустрічається у дівчаток, отвір знаходиться біля задньої спайки піхви, через свищ виділяються меконій і гази, все це провокує хронічну інтоксикацію організму;
  • атрезія анального отвору зі свищем в сечовидільні органи — найбільш важка форма захворювання, що діагностується частіше у немовлят чоловічої статі.
Читайте:   Флюс: як зняти пухлину в домашніх умовах за один день

Крім генетичної мутації вплинути на виникнення атрезії може супутня гідроцефалія або патології розвитку кісток.

Про проблеми з прямою кишкою ви дізнаєтеся з цього відео.

Клінічні прояви захворювання

Аномалія анального отвору виявляється найчастіше при первинному огляді неонатологами.

Перші ознаки патології дають про себе знати в перші години життя малюка:

  • дитина відмовляється від грудей, погано спить, неспокійний;
  • утруднене дихання, з’являється задишка;
  • новонароджений часто відригує (спочатку вмістом шлунка);
  • перший кал (меконій) і зайві гази не відходять, немовля постійно тужиться;
  • сильно здувається живіт, видно розтягнуті петлі кишечника.

При несвоєчасному наданні допомоги починається блювота жовчю і каловими масами, настає повна інтоксикація організму, запалення черевної стінки, прорив кишечника і летальний результат.

Якщо у дитини атрезія ануса зі свищем, вміст кишечника відходить через нього.

У деяких випадках пряма кишка правильно сформована, тільки анальний отвір закрито шкірної перегородкою, через яку проглядається першорідний кал— меконій.

При виході свища в статеві органи кишкова непрохідність не спостерігається, але високий ризик інфікування сечовидільної системи та статевих шляхів, виникнення циститу і пієлонефриту.

Нориця з виходом в сечову систему характеризується кишковою непрохідністю, оскільки такі отвори, надто вузькі для проходження калу. Страждають подібною формою атрезії частіше хлопчики.

Як правило, ознаки відсутності анального отвору яскраво виражені, легко діагностуються в пологовому будинку в перші години після пологів.

Атрезия ануса: что представляет собой болезнь?

Діагностика атрезії ануса

Труднощі в діагностиці патології викликають ті форми атрезії, в яких анус є, а у прямої кишки є дефект на якомусь відрізку. У цьому випадку підозра на наявність аномалії падає тільки після появи симптомів, характерних для захворювання (блювання, тривала відсутність стільця або відходження газів).

Обстеження дитини з передбачуваної атрезією необхідно проводити в стислі строки для порятунку його життя.

Читайте:   Багато чоловічих гормонів у жінок: ознаки, що робити?

Для цього потрібен комплекс процедур:

  • зовнішній огляд хірурга;
  • УЗД промежини;
  • рентгенографія за Вангестину (дослідження визначає висоту атрезії);
  • тонкоголкова пункція за Ситковскому (у місці, де повинна знаходиться анальний отвір вводять тонку голку і тягнуть за поршень до моменту появи в шприці крапель первородного калу);
  • електроміографія (дослідження, що дозволяє визначити місце розташування зовнішнього сфінктера і особливості його розвитку).

Якщо анус розвинений згідно нормі, зондування прямої кишки проводять методом обмацування вручну. При виявленні свищів проводяться два аналізу — уретроцистография і фістулографія.

На додаток до основних методів іноді призначається МРТ для більш інформативною діагностики, а також УЗД-діагностика нирок, серця, стравоходу, оскільки атрезія ануса часто супроводжується аномаліями інших органів.

Атрезия ануса: что представляет собой болезнь?

Як лікувати аномалію?

Діти з будь-якою формою атрезії лікуються тільки хірургічним шляхом. Після виявлення патології вони повинні бути поміщені в хірургічне відділення, де буде проведена операція. Єдиним виключенням складають малюки, в яких широкі свищі, що дозволяють кишечнику спорожнятися. Операція таким діткам покладена до року.

Форма низькою атрезії без супутніх вад серця та інших органів дозволяє зробити одномоментну операцію (проктопластику).

Тяжкі форми хвороби вимагають більш складної операції, яку ділять на дві стадії. На першій стадії лікарі усувають кишкову непрохідність шляхом накладення сигмостомы — виводять кінець прямої кишки на передню черевну стінку.

Друга стадія включає в себе закриття сигмостомы, її проводять протягом року, орієнтуючись на стан дитини. Над очеревиною і промежиною працюють пластичні хірурги.

У післяопераційний період лікарі намагаються запобігти звуження ануса. Для цього спеціальним гнучким інструментом анальний отвір і ділянка прямої кишки штучно розширюють, призначають ректальную гімнастику на період від 3 до 4 місяців. Обов’язково призначаються антибіотики.

Атрезія з норицями вимагає зовсім іншого підходу до лікування. Хірургічне втручання не рекомендується дітям до двох років, якщо свищ розташований у сечовому міхурі або піхву.

До моменту досягнення необхідного віку дитині показана особлива дієта, вживання великої кількості рідини, регулярні клізми.

Читайте:   Комплекс проти випадіння волосся: дієта і методи лікування

Оперувати свищі дуже складно, в кожному конкретному випадку лікарі розробляють індивідуальну тактику.

Атрезия ануса: что представляет собой болезнь?

Чи можлива профілактика цієї хвороби?

На жаль, уберегти дитину від можливого пороку неможливо, оскільки всі причини збою в ембріональному розвитку мало вивчені.

Можна лише порадити майбутнім мамам загальновідомі заходи профілактики для міцного здоров’я малюків:

  • відмовитися від куріння і вживання алкоголю;
  • повноцінно спати не менше 8 годин;
  • не приймати лікарські засоби без узгодження з лікарем;
  • харчуватися здоровою їжею, відмовившись від швидкої їжі, консервантів, надмірно гострих і жирних страв;
  • щодня проводити час на свіжому повітрі;
  • не ігнорувати обов’язковим відвідуванням гінеколога, який веде вагітність;
  • вчасно здавати аналізи, проходити УЗД;
  • по можливості уникати стресових ситуацій, менше нервувати і переживати через дрібниці;
  • стати на облік не пізніше 12 тижня вагітності.

Важливим є контроль хронічних захворювань у жінки, своєчасне лікування інфекційних хвороб, навіть банальних ГРВІ. Будь-яка не до кінця пролеченная інфекція може згубно позначитися на внутрішньоутробний розвиток дитини.

Дефект розвитку анального отвору можливо побачити на УЗД з 16 по 20 тиждень вагітності, що дозволить лікарям не втратити час, щоб почати лікування вчасно.

У 30% дітей функції кишечника повністю відновлюються після проведених операцій. Як побічний ефект ймовірно звуження ануса, мимовільне заростання прямої кишки або мимовільна дефекація. Відсоток смертності теж досить високий від 11 до 60% залежно від тяжкості патології.

Кожен випадок пороку індивідуальний, повернення дитини до нормального життя займає довгий термін. Багато в чому здоров’я дитини залежить і від кваліфікації лікаря, правильної стратегії в лікуванні. Вроджений порок ануса важка і складна аномалія, але вона піддається лікуванню.